Поражение легких при системной красной волчанке: течение, патогенез, лечение (клинико-экспериментальное исследование)

Ермолаева М.В., Гюльмамедова М.Ф., Синяченко П.О., Стефаненко Е.П.
Медицинский университет, Донецк, Украина

По нашим данным, при системной красной волчанке (СКВ) поражение легких развиваются у 39% больных в виде интерстициального пневмонита (33% наблюдений), высокого стояния диафрагмы (17%), дисковидных ателектазов (11%), обструктивного бронхита (6%) и облитерирующего бронхиолита (2%), тяжесть которых взаимосвязана с экстрапульмональными признаками заболевания, сопровождается появлением бронхообструкции, гипертензии в малом круге кровообращения и увеличением легочного сосудистого сопротивления. Уменьшение рН экспиратов регистрируется у 63% больных, их поверхностного натяжения - у 80%, а времени релаксации выдыхаемой влаги - у 97%, что вместе с низким респираторным влаговыделением ассоциируется с тяжестью пульмональной патологии, определяет давление в легочной артерии и позволяет прогнозировать тяжесть волчаночного пневмонита.

Морфологические изменения со стороны легких выявляются у всех больных СКВ в виде иммуноклеточной инфильтрации, сосудистых, альвеолярных, бронхиальных и плевральных воспалительно-склеротических изменений, эмфиземы и ателектазов. На степень тяжести поражения структур легких оказывают влияние длительность и характер течения заболевания, выраженность почечной недостаточности и артериальной гипертензии, лабораторные признаки СКВ (цитопении, наличие в крови антинуклеарного фактора), клинико-морфологическая тяжесть висцеритов.

В процессе моделирования СКВ на крысах развиваются самые разнообразные воспалительные и склеротические изменения со стороны альвеол, межальвеолярного пространства, бронхов, легочных сосудов, кардиомиоцитов правого желудочка сердца, стромы его миокарда и сосудов, которые между собой тесно взаимосвязаны, а на фоне патогенетической терапии с использованием цитостатиков и глюкокортикоидных гормонов частота поражения структур кардиореспираторной системы и их степень выраженности значительно уменьшаются. У животных с экспериментальной СКВ происходит усиление метаболизма системы оксида азота и аутоантителообразования на фоне снижения фагоцитарной функции нейтрофилов и альвеолярных макрофагов, что определяется тяжестью поражения альвеол, бронхов, тканей правого желудочка сердца, пульмональных и кардиальных сосудов, а патогенетическая иммунодепрессивная и противовоспалительная терапия ведет к уменьшению иммунного дисбаланса и нитритемии, отражая тем самым улучшение морфологической картины поражений кардиопульмональной системы.

При волчаночном пневмоните уменьшается респираторное выделение протеинов на фоне повышенной экспирации небелковых азотистых продуктов, причем, повышенный легочный метаболизм системы оксида азота связан с тяжестью патологии легких, происходит разбалансировка соотношений отдельных фракций липопротеидов в конденсате выдыхаемой влаги, а состояние бронхопроходимости и пульмональной гемодинамики определяют содержание в легочном сурфактанте липидов, продуктов перекисного окисления липидов и антиоксидантной защиты. У больных СКВ на показатели среднемолекулярных соединений в выдыхаемой влаге оказывают влияние тяжесть пневмопатии, причем концентрация молекул средней массы в экспиратах зависит от респираторного влаговыделения, физико-химического состояния выдыхаемой влаги, уровня в ней небелковых азотистых продуктов, липидов, факторов перекисного окисления липидов. В патогенезе люпус-пневмонита важная роль отводится дисбалансу систем клеточного и гуморального иммунитета, провоспалительных и регуляторных цитокинов, продукция которых в тканях легких коррелирует с функцией внешнего дыхания и с параметрами гемодинамики в малом круге кровообращения, соотносится с состоянием респираторного влаговыделения и легочного сурфактанта. Антифосфолипидный синдром (АФЛС) развивается у 19% больных СКВ, причем достоверно чаще при наличии пневмонита и плеврита, подтверждая тем самым патогенетическую связь АФЛС с легочной патологией. Об этом также свидетельствуют более высокие показатели антител к кардиолипину и уровня Р-селектина в крови, нарастание давления в легочной артерии и степени изменений параметров функции внешнего дыхания. Можно говорить о формировании легочной гипертензии у больных СКВ с АФЛС.

Лечение волчаночного пневмонита зависит от экстрапульмональных признаков заболевания и определяется характером течения патологического процесса, тяжестью кожного и кардиального синдромов, от исходных параметров бронхопроходимости, наличия легочного сердца, уровней системного артериального давления и периферического сосудистого сопротивления, респираторного выделения небелковых азотистых веществ, липидов, среднемолекулярных соединений, продуктов перекисного окисления липидов и антиоксидантной защиты. Эффективность лечебных мероприятий в рамках поражений легких при СКВ повышают стимуляторы синтеза легочного сурфактанта и синглетно-кислородная терапия.