|
Написал ortho
|
|
суббота, 04 ноября 2006 |
Ван Бухема болезнь
Ван Бухема болезнь (m. van Buchem), эндостальный гиперостоз, рецессивный тип гиперостоза, кортикальный генерализованный гиперостоз.
Впервые описана голландским врачом van Buchem F. S. P. в 1955 г.
Наследственное заболевание, передается по аутосомно-рецессивному типу. Первые симптомы болезни проявляются между 5 и 15 годами жизни. Широкие и утолщенные подбородок и ключицы, паралич лицевого нерва, обычно в детском возрасте односторонний, во взрослом - двусторонний. Биохимически определяется повышенная активность щелочной фосфатазы, количество кальция и фосфора нормальное. Рентгенологически выявляется уплотнение, склероз костей свода черепа, утолщение коркового вещества длинных трубчатых костей.
|
|
Последнее обновление ( воскресенье, 05 ноября 2006 )
|
