Врожденные пороки развития бедра

Являются относительно редкими, однако среди всех врожденных аномалий развития нижних конечностей уродства тазобедренного сустава и бедра стоят на первом месте и составляют 1, 2% по отношению ко всем уродствам.

Пороки бедра чрезвычайно разнообразны: от небольшой аномалии развития до резко выраженной. Недоразвитию бедра часто сопутствуют другие пороки конечности или их сегментов, чаще оно сочетается с отсутствием надколенника, малоберцовой кости и другими пороками.

Симптомы . При врожденном недоразвитии бедра прежде всего обращает на себя внимание хромота, степень которой зависит от тяжести порока и степени укорочения конечности. Функция смежных суставов (тазобедренного и коленного) чаще сохранена, исключая те случаи, когда уродство касается проксимального или дистального концов бедра. С возрастом, а иногда и при рождении, вместе с недоразвитием бедра отмечается его порочная установка и контрактуры в тазобедренном суставе.

Врожденные пороки бедра по клинической и рентгенологической картине бывают самыми различными как по локализации, так и по распространенности. Несмотря на это, общим для всех пороков является: укорочение бедра, сглаженность контуров пораженной конечности, конусообразная форма бедра, ротация конечности в боковую сторону, перекос и опушение таза в сторону укороченной конечности, атрофия ягодичной мускулатуры на пораженной стороне, сглаженность ягодичной складки, вплоть до полного ее исчезновения, гипотрофия прямой мышцы бедра, эквинусная установка стопы. С возрастом укорочение бедра, как правило, прогрессирует. Более четкое представление о степени недоразвития бедренной кости дают данные рентгенографии.

Лечение . В основном сводится к компенсации недостающей длины конечности. Укорочение или другой вид недоразвития бедренной кости необходимо лечить в самом раннем детском возрасте. Для этой цели используют операции, стимулирующие рост конечностей за счет активизации функции ростковых зон.

Укорочение бедра начиная с 4-5-летнего возраста можно устранить и за счет дистракционного эпифизеолиза и с помощью дистракционных аппаратов в сочетании с остеотомией укороченного сегмента.

При резком укорочении бедра, когда удлинение невозможно, проводят либо ампутацию стопы с последующим протезированием, либо артродезируют короткое бедро с голенью, получая таким образом длинную культю.

Укорочение бедра можно компенсировать различными ортопедическими аппаратами или обувью с двойным следом.

Прогноз благоприятный.

------------------------------
А. А. Корж, Е. П. Меженина, А. Г. Печерский, В. Г. Рынденко. Справочник по травматологии и ортопедии/ Под ред. А.А. Коржа и Е. П. Межениной. - Киев: Здоров'я, 1980. - с. 216
------------------------------