strong>Гематологія
1 Залізодефіцитна анемія, Клініка, лікування
Діагностичні критерії залізодефіцитних анемій.
1. Синдром гемічної гіпоксії (блідість, зниження толерантності до фізичних навантажень), синдром серцево-судинних порушень (тахікардія, головокружіння, головний біль, обморочні стани).
2. Сидеропенічний синдром (трофічні зміни шкіри, нігтів, слизової язика, порушення ковтання, імперативні поклики на сечопуск, трофічні зміни слизової шлунково-кишкового тракту з розвитком ахілії, спотворення смаку, нюху, субфебрилітет.
3. Синдром лабораторних ознак (зниження гемоглобіну, гіпохромія еритроцитів, анізоцитоз, пойкілоцитоз, зниження в кістковому мозку кількості сидеробластів, що містять гранули заліза, зниження кількості заліза сироватки крові (норма - 11,5-30,5 мк ммоль/л ) та залізозв'язуючої здатності сироватки крові (норма - 50-84 мкмоль/л).
< Лікування основним методом є терапія препаратами заліза для внутрішнього вживання.
При добрій переносимості препарати заліза призначаються в максимальній дозі на протязі 5-6 тижнів до повної нормалізації гемоглобіну. Для кращого засвоєння препарат призначається до їжі або під час їди з одночасним прийманням аскорбінова кислота в добовій дозі 0,2-0,3 г, яка є стабілізатором двовалетного заліза.
Після купування анемічного синдрому з метою поповнення запасів заліза проводять терапію насичення протягом 3 місяців, а у випадках глибокого дефіциту заліза 4-5 місяців. Добову дозу заліза при цьому знижують в 2-3 рази.
Протирецидивна (підтримуюча) терапія ЗДА (при дефіциті заліза та тривалих невеликих крововтратах) заключається в призначенні препаратів заліза короткими курсами щомісячно по 7-10 днів.
Для парентерального лікування використовують в основному три препарати: ферум-лек (для в/м введення ампули, які містять 100 мг заліза в 2 мл; для довенного введення 100 мг заліза в 5 мл); ектофер - сорбітований цитратний комплекс заліза (ампули з 100 мг заліза в 2 мл). Фербітол теж сорбітований комплекс заліза. При парентеральному введенні курсова доза заліза складає 1000-3000 мг.
2 В-12 дефіцитна анемія, етіологія, особливості клініки, лікування
Клініка: 1) циркуляторно-гіпоксичний с-м (загальна слабість, шум у вухах, задишка, серцебиття, ниючі болі в ділянці серця, систолічний шум на верхівці, гіпотензія, тахікардія),
2) гастроентеропатії (зниження апетиту, відраза до м'яса, важкість в епігасгрії, глоссит, гепатоспленомегалія, "лакований” язик з атрофованими сосочками),
3) фунікулярний мієлоз (порушення глибокої чутливості, атрофія мязів, поліневрит, арефлексія, паралічі ніг, оніміння), 4) гематологічний (зниження кількості НЬ, Ер, порушений КП, зниження кількості Тр, макроцитоз, пойкілоцитоз, ретикулоцитопенія, лейкопенія нейтропенія - збільшений вміст сегментоядерних, тільця Жоллі, Кебота -залишки ядер в Ер, мієлограма - збільшення кількості мієлобластів, потсегментарність ядер нейтрофілів
Діагностичні критерії
1) зниження еритроцитів менше 3,Ох10І2/л,
2) КП> 1,1,
3) збільшення вмісту НЬ в еритроцитах
4) збільшення середнього об'єму еритроцитів,
5) мегалоцити
6) мегалобластнекровотворення
7) збільшення сироваткового заліза (>30 4 мкмоль/л)
Лікування.
1) дегельмінтизація;
2) при проносах - ферментні препарати (панзинорм, фестал); 3) збалансоване харчування, виключення алкоголю;
4) віт. В12 200-500 мкг/тиждень, потім через день; підтримуюча доза - 100-200 мкг 2-3 рази;
5) при автоімунних проявах - преднізолон 20-30 мг/добу.
3 Гемолітичні анемії, класифікація, діагностика
До вродженихних належать:
1) мікросфероцитоз (х-ба Мінковського - Шоффара)
2) таласемія,
3) серповидноклітинна анемія,
також вони поділяються
1) дефект білків мембрани еритроцитів, які набувають сферичної форми з наступним їх руйнуванням макрофагами селезінки
2)НЬ-патії в основі яких лежить зниження синтезу полпептидних ланцюгів, які входять в структури нормального гемоглобіну А,
3) порушення синтезу НЬ, форма еритроцитів також пору шується внаслідок зниження розчинності гемоглобіну
Діагностичні критерії:
1.Мікросфероцитоз:
а)циркуляторно-гіпоксичний с-м,
б) жовтяниця з гіпербілірубінемією з переважанням прямого білірубіна;
в) стигми дисембріогенезу;
г) гепатоспленомегалія
д) дистрофія міокарду;
е) гемолітичні кризи (інтенсивні болі в ділянці печінки, селезінки, озноб, Т°С до 39°С, збільшення вираженості жовтяниці і анемії),
ж) лаб. дані - нормохромна анемія, мікросфероцитоз,ретикулоцитоз, зниження осмотичної стійкості Ер, на мієлограмі - переважання еритро- і нормобластів, уробілінурія, зниження стеркобіліну.
2. Таласемія - це група спадкових гемолітичних анемій, що характеризується вираженою гіпохромією Ер при нормальному чи збільшеному вмісті Ре в крові. Часто високий вміст білірубіну в крові, помірний ретикулоцитоз, збільшення селезінки, жовтяниця за рахунок непрямого білірубіну, підвищена схильність до інфекційних х-б.
3. Серповидно-клітинна анемія: нормохромна чи гіперхромна анемія, тромбози судин кісток, асептичний некроз кісток, виразки гомілок, гемолітичні кризи, гепатоспленомегалія. В крові -нормохромна анемія,виражений анізоцитоз, форма півдиску, проба з метабісульфітом натрію
До набутих належать:
1) анемії, пов'язані з дією Ig на еритроцити чи на еритроїдний росток,
2) пов'язані із зміною мембрани еритроцитів внаслідок соматичних мутацій (х-ба Маркіафаві-Мікелі);
3) пов'язані з механічним ушкодженням оболонок еритроцитів;
4) при хімічних ураженнях еритроцитів;
5) при недостатності вітаміну Е;
6) при дії паразитів (малярія).
Діагностичні критерії:
1) різка слабість, задишка, серцебиття, жовтяниця;
2) збільшення селезінки, рідше - печінки,
3) при холодових ураженнях -непереносимість холоду, с-м Рейно, кропивниця, гемоглобінурія,
4) схильність до кризів;
5) нормо- або гіперхромна анемія, ретикулоцитоз, еритронормобласти;
6) миікросфероцитоз еритроцитів;
7) знижена осмотична резистентність еритроцитів;
8) при кризі - лейкоцитоз із зсувом вліво, збільшена ШОЕ;
9) у кістковому мозку - виражена гіперплазія еритроїдного ростка;
10) збільшення непрямого б/р, підвищена екскреція стеркобіліну з калом;
11) позитивна проба Кумбса.
4 Особливості клін. перебігу гемолітичних анемій
див 3
5 Гіпопластична анемія, діагностика, Клініка, лікування
Діагноз базується на виявленні панцитопенії і бідного ядерними клітинами пунктату або трепанату кісткового мозку при відсутності збільшення лімфатичних вузлів, селезінки і печінки. Виявлення в крові молодих клітин білого або червоного ряду, навітьнезначне збільшення селезінки завжди повинні викликати сумніви в діагнозі гіпопластичних анемій. В цих випадках можна запідозрити наявність алейкемічних форм лейкозів, ракових метастазів у кістковий мозок, мієломної хвороби та ін.
Діагноз як правило ставиться на основі дослідження пунктату кісткового мозку;
Лікування:
ГККС- преднізолон 1-2 мг/кг
Анаболічні стероїди - неробол 20 мг/добу
Андрогени - тестостерону пропіонат 5% 1мл 2р/добу
цитостатаики - азатіоприн (імуран) 0.05 2-3 р/д
Спленектомія
Антилімфоцитарний глобулін (120-160мг) 1р\д протягом 15 днів
6 Диф. д-ка анемій, Профілактика
Причини анемії:
1. Пригнічення еритропоезу внаслідок недостаточності або порушення оббміну йогодієтичних факторів.
а) дефіцит білку в дієті або підвищення його втрат ч/з ШКТ (злоякісні пухлини, целіакія-спру, кишечна лімфектазія, хв. Крона, запальні захв. товстого і тонкого кишечника, гіпертрофічний гастрит, правошлуночкова недостатність, констриктивний перикардит, лімфогрануломатоз кишок, лімфосаркома кишки).
б) дефіцит віт В12 або поруш. його метаболізму (гастринома, резекція шлунка, панкреатит із секреторною недостатністю, підвищене споживання віт. В12 при с-мі привідної петлі, дифілоботріозі, дисбактеріозах; ураження слизової оболонки термінального відділу клубової кишки при туберкульозі, хв. Крона, ентероколіті, раку, резекції термінального відділу клубової кишки, інтоксикації алкоголем, медикаментами; недостатність у дієті білка твариного походження (квашиоркор, голодування); спадкова недостатність транскобаламіну ІІ; С-м Гресбека-Імерслунда);
в) дефіцит фолієвої кислоти або порушення її метаболізму (резекція шлунка ускладнена ентеритом, целіакія-спру, первинні пухлини товстої кишки іїї виразки, резекція початкової частини тонкої кишки, дифузне ураження тонкої кишки при амілоїдозі, склеродермії, хв. Уіпла, хронічному ентероколіті, дефіцит харчових жерел фолієвої кислоти);
г) С-м Гресбека-Імерслунда;
д) недостатність транскобаламіну ІІ;
е) порушення всмоктування і обміну заліза;
2. Функціональна недостатність кісткового мозку (апластична і гіпопластична анемія):
а) парціальна гіпоплазія еритропоетичного ростка;
б) тотальна гіпоплазія кісткового мозку;
в) неефективний еритропоез (псевдоапластична анемія);
г) спадковий дисеритропозе (незавершений еритропоез);
3. Крововтрата
а) гостра залізодефіцитна анемія;
б) хронічна залізодефіцитна анемія;
4. Гемоліз (гемолітична анемія),
а) спадкова гемолітична анемія (аномалія мембрани еритроцитів, сфероцитоз, еліпсоцитоз, стоматоцитоз, недостатність вн. клітинних ферментів, недостатність глюкозо-6-фосфатдегідрогенази, недостатність піруваткінази, та ін. ферментів);
б) гемоглобінопатії (серповидно-клітинна анемія, таласемія, інші гемоглобінопатії).
в) набута гемолітична анемія (аутоімунна анемія, пароксизмальна нічна ггемоглобінурія, механічне руйнування еритроцитів).
Диф. діагностика залізодефіцитної, гемолітичної, гіпопластичної та В12-дефіцитних анемій (за Р.П. Золотницькою):
Залізодефіцитна: гемоглобін (), еритроцити (N), колірний показник (), діаметр еритроцита (), середній аб’єм еритроцитів (N), середній вміст гемоглобіну в еритроциті (), середня концентрація гемоглобіну в еритроциті (), ретикулоцити (N).
Гемолітична: гемоглобін (), еритроцити (), колірний показник (N), діаметр еритроцита (, N), середній аб’єм еритроцитів (, N), середній вміст гемоглобіну в еритроциті (, N), середня концентрація гемоглобіну в еритроциті (N), ретикулоцити ().
Гіпопластична: гемоглобін (), еритроцити (), колірний показник (N), діаметр еритроцита (), середній аб’єм еритроцитів (), середній вміст гемоглобіну в еритроциті (), середня концентрація гемоглобіну в еритроциті (), ретикулоцити ().
В12-дефіцитна: гемоглобін (), еритроцити (), колірний показник (), діаметр еритроцита (), середній аб’єм еритроцитів (), середній вміст гемоглобіну в еритроциті (), середня концентрація гемоглобіну в еритроциті (), ретикулоцити ().
7 Т-лейкоз, класифікація, лікування
Класифікація:
В залежності від клітин:
1) Т-хелперний;
2) Т-супресорний;
3) Т-хелпериний і Т-супресорний.
В залежності від перебігу: доброякісний і злоякісний.
Лікування: Т-лейкоз погано контролюється цитостатичною терапією, хоча пропонуються тривалі неперервні (48-72 год) введення цитозару, котрий ліквідує і шкірні прояви. Тривалість ефекту - 2-3 місяці.
8 Особливості клін. перебігу Т-лейкозів
Цей лейкоз характеризується значною спленомегалією, нерідко і гепатомегалією, непостійним збільшенням периферичних лімфовузлів з більш частим ураженням вісцеральних, нерідким ураженням шкіри. Лейкемічна інфільтрація уражає як правило глибокі шари дерми і шкірну клітковину. Картина крові включає лейкоцитоз різної вирженості, нейтропенію, анемію. Лейкемічні лімфоцити мають великі, круглі, бобовидні, поліморфні потворні ядра, грубий, нерідко зкручений хроматин, в цитоплазмі можуть бути видні азурофільні гранули, більш великі ніж гранули звичайних лімфоцитів. Розмір клітин різний.Цитохімічно в цих клітинах може виявлятися високий рівень лужної фосфатази (лізосомального походження). Імунологічно ці лімфоцити можуть бути Т-хелперами в одних випадках, Т-супресорами - в других і хелперами і супресорами - в третіх.
9 Хр. мієлолейкоз, Діагностичні критерії
Клінічні варіанти:
1) Типовий хронічний мієлолейкоз (з філадельфійською хромосомою);
2) Атиповий хронічний мієлолейкоз (без філадельфійської хромосоми);
3) Хронічний мієлолейкоз у дітей.
Морфологічні варіанти:
1) Хронічна еозинофільна лейкемія;
2) Хронічна базофільна лейкемія;
3) Хронічна моноцитарна лейкемія;
4) Хронічна нейтрофільна лейкемія;
Фази клінічного перебігу:
1) Початкова фаза;
2) Хронічна стабільна фаза;
3) Фаза акселерації;
4) Фаза бластного кризу.
діагностичні критерії:
1. Розгорнута стадія: осалгії, артралгії, заг. слабість, кровоточивість, невралгії, похудання, лихоманка, блідість, болі в ділянці печінки і селезінки, лейкемічні інфільтрати на шкірі у вигляді папульозних висипань, збільшені л\в, гепатоспленомегалія, міокардіодистрофія, шум тертя очеревини над селезінкою (периспленіт).
2. Термінальна стадія: значна вираженість вищевказаних с-мів, НК, бластнийкриз.
3. Лабораторні дані: анемія, підвищене ШОЕ, Lе - в нормі, можуть бути збільшені або зменшені, зсув вліво, поодинокі мієлобластн, є всі перехідні форми гранулоцитів, еозинофільно-базофільна асоціація. Мієлограма: збільшення мегакаріоцитів за рахунок мієлоцитів і промієлоцитів, збільшення бластів, базофілів, еозинофілів, мегакаріоцитів, редукований еритропоез. Тре-панобіопсія: майже вся жирова тканина замінена мієломною.
10 Хр. лімфолейкоз, клініка, ускладнення, лікуваня
діагностичні критерії: 1) початковий період - самопочуття задовільне, збільшення л/в
2) розгорнутий - гепатоспленомегалія, збільшення л\в, важка інтоксикація, похудання, анорексія, лихоманка осалгії, зуд;
3) термінальний - тяжка інтоксикація, геморагічний с-м, сепсис, некрози різних локалізацій, дистрофія внутрішніх органів кахексія
4) схильність до автоімунних реакцій до власних клітин, відсутність ознак пухлинного прогресування, нема вираженого атипізму пухлинних клітин, характерний саркомний ріст л/в Лаб. дані лейкоцитоз, лімфоцитоз, пролімфоцити, лімфобласти, клітини Гумпрехта-Боткіна, анемія, підвищення ШОЕ, зниження Іg крові, мієлограма - лімфоцитарна метаплазія.
Ускладнення:
- часті інфекційні ускладнення;
- патологічні реакції на укуси комарів, щеплення від віспи;
- імунокомплексні ускладнення (с-м Шенлейн-Геноха, поліневрити);
- нейролейкемія;
- ексудативний плеврит;
- ниркова недостатність
Лікування:
1) строгий режим не потрібний
2) цитостатики:
а) покази (Lе > 100, погіршення заг стану)
б) лейкеран 0,002 1 раз в 1-7 днів, на курс 80-700 мг, циклофосфан 0,05 1 раз/день, на курс 14 гр, пафенцил 0,025 (при Lе > 200) 1-2 рази, на курс до 500-1200 мг,
3) поліхіміотерапія: ЦВП, ЦПП, ЦАВП, ВАМП, ЦВАМП, М-2;
4) лімфоцитофорез,
5) променева терапія,
6) спленектомія,
7) лікування інфекційних ускладнень
11 Еритремія, клініка, д-ка. лікування
1) плеторичний вигляд (червоний ціаноз, розчухи. субіктеричність, почервоніння повік)
2) зуд. головні болі. головокружіння, оніміння і зябкість, порушення зору, шум в вухах, неврастенія, депресія, паркінсонізм;
3) печінка збільшена, гладка, не болюча (білкова дистрофія і ожиріння гепатоцитів);
4) с-м Купернена (яскраво-червоне тверде піднебіння і синюшне - м'яке);
5) тромбози, набряки, холелітіаз;
6) еритроцитоз, тромбоцитоз, нейтрофільоз різко знижене ШОЕ, збільшення НІ, маси циркулюючих Ер;
7) мієлограма: посилений еритроіюез, іноді - міело- і тромбопоез.
Категорія А: маса циркулюючих Ер - для жінок більше 32, для чоловіків більше 36 мл/кг, спленомегалія, насичення крові киснем в нормі, НЬ більше 177 г/л, Нt більше 52%.
Категорія В: Тр більше 100тис/мкл, Lе більше 12 і підвищена активність ЛФ при відсутності інтоксикації
Лікування: починати лише при точному діагнозі, індивідуальне, починають з кровопускань, підтримувані НB на рівні менше 146.
Покази до госпіталізації: 1) ускладнення лікування цитостатиками, 2) свіжі судинні ускладнення, 3) підозра на трансформацію поліцитемії, необчіднісгь будь-яких операцій, 4)необхідність кровопускання в хворих, в яких були судинні ускладнення.
Лікування:
1) ліквідація плетори (кровопускання до 300-500 мл 2- 3 рази в 7 дн.
2) аспірин 0.125 1-2 рази, курантил 0 І5/дн..
3)ліквідація мієлоїдної проліферації - цитостатики (імуран, мієлосан),
4) спленектомія, гемотрансфузія
5) лікування ускладнень - антикоагулянти, салуретики,
12 Мієломна хвороба, критерії діагностики
Клініка: слабість, осалгії, артралгії, воскова шкіра, лихоманка, біль при пальпації кісток, деформації кісток, гепатоспленомегалія, ХНН, анемія, збільшене ШОЕ, зниження кількості Lе, є плазмоцити, парапротеїнурія, сечовий с-м, гіперпротеїнемія, гіпер-Са-емія, гіперурикемія. В мієлограмі: більше 15% плазмоцитів, мієломні клітини
13 клініка мієломної хвороби Диф. д-ка
Клініка- 12
Диф. діагноз:
1) При оцінці рентгенологічних проявів мієломної хвороби слід враховувати, що подібні зміни можуть розвиватися при метастазах раку, особливо легень, щитовидної залози, нирок, а також при остеосаркомі і остеопорозі. Потрібно враховувати клінічні особливості цих захворювань. Біопсія кісткового мозку остаточно виявляє відмінність.
2) Характерним проявом мієломної хвороби є протеїнурія. Але цей симптом спостерігається практично при всіх захворюваннях нирок (гломерулонефрит, пієлонефрит, туберкульоз, амілоїдоз, пухлини ниирок тощо). Якщо протеїнурія залишається невиясненою, необхідно обов’язково провести електрофорез білків сечі та імуноелектрофоретичний аналіз сечі для виключення мієломної хвороби. Варто також врахувати, що при мієломній нефропатії, на відміну від інших захворюваньнирок ніколи не розвиваєтьсянефротичний синдром. Не зважаючи на виражену протеїнурію, вміст в сироватці крові альбумінів та рівень АТ залишаються нормальними.
3) Диф. діагноз із доброякісною моноклональною парапротеїнемією (гамапатією):
- низький рівень в крові патологічних імуноглобулінів (незначна величини М-градієнта), що відносяться переважно до класу IgG або IgA;
- відсутність плазмоклітинної інфільтрації кісткового мозку;
- відсутність депресії червоного та мегакаріоцитарного кровотворних ростків (за виключенням метастазу пухлини в кістковий мозок та гострого леейкозу);
- відсутність в сечі білка Бенс-Джонса;
- нормальний або, рідше, підвищений вміст в крові нормальних імуноглобулінів, гамаглобулінів;
- відсутність прогресуючого збільшення М-компоненту при динамічному спостереженні;
-відсутність збільшення вмісту в крові 2-мікроглобуліну.
4) Диф. діагноз із макроглобулінемією Вальденстрема:
Макроглобулінемія Вальденстрема: характер парапротеїну (частіше парапротеїн IgМ), остеолітичні зміни (рідко), лімфаденопатія (характерна), гепатомегалія (характерна), спленомегалія (характерна), нефропатія (рідко), геморагічний с-м (характерна ознака), мієлограма (лімфоїдна інфільтрація), виявлення парапротеїнів у сечі (у 15% хворих), Sia-тест (як правило позитивний).
Мієломна хвороба: характер парапротеїну (частіше парапротеїн IgG, IgA), остеолітичні зміни (у переважної більшості хворих), лімфаденопатія (не характерна), гепатомегалія (рідко), спленомегалія (рідко), нефропатія (часто), геморагічний с-м (рідко), мієлограма (плазмоклітинна інфільтрація), виявлення парапротеїнів у сечі (у 70-80% хворих), Sia-тест (як правило негативний).
14 Лімфогранулематоз, класиф., крит. діагностики
Класифікація лімфогранульоматозу за стадіями
І стадія (локальні форми). Ураження однієї або двох суміжних груп лімфатичних вузлів, які розташовані по один бік від діафрагми.
II стадія (регіонарні форми). Ураження двох або більше лімфатичних вузлів несуміжних груп, які розташовані по один бік від діафрагми.
III стадія (генералізовані форми). Ураження двох або більше груп лімфатичних вузлів, які розташовані по обидва боки від діафрагми; захоплення у процес селезінки.
IV стадія (дисеміновані форми). Екстранодальна локалізація процесу (печінка, легені, кістки та ін.), яка поєднується або не поєднується зі збільшенням лімфатичних вузлів.
15 Клініка Лімфогранулематозу, лікування, Диф. д-ка
Клініка.
Найбільш характерною ознакою захворювання є збільшення лімфатичних вузлів - лімфаденопатія. Початково вона має однобічний локальний характер, проте з часом у процес залучаються сусідні групи лімфатичних вузлів. Лімфатичні вузли мають різний розмір, частіше понад 1 см, не зливаються між собою та навколишніми тканинами. Шкіра над ними не змінена. Прогресуючи, лімфатичні вузли утворюють значних розмірів конгломерати, проте розпад і утворення нориць не характерні. У половини хворих лімфаденопатія виступає на фоні так званих загальних ознак: гіпертермії, потіння, свербіння шкіри, втрати маси тіла.
Найчастіше першими симптомами захворювання є збільшення периферичних лімфатичних вузлів, особливо у шийно-надключичній ділянці. Ізольоване ураження аксілярних та пахових лімфатичних вузлів спостерігається значно рідше.
Друге місце по частоті локального ураження займають лімфатичні вузли середостіння. Якщо їхні розміри невеликі, хворі почувають себе здоровими. Патологічний процес виявляється випадково при рентгенологічному дослідженні грудної клітки, зокрема, під час профілактичних оглядів населення. Надалі можуть розвиватися симптоми компресії збільшеними лімфатичними вузлами дихальних шляхів, верхньої порожнистої вени, стравоходу. Ізольоване ураження заочере-винних лімфатичних вузлів лімфогранульоматозом спостерігається досить рідко. Найчастіше їхнє збільшення виявляється на фоні лімфаденопатії в інших анатомічних ділянках. При невеликих розмірах заочеревинних лімфатичних вузлів клінічна семіотика відсутня або мало виражена (періодичне здуття живота, кишкова колька). Як правило, легені, печінка, кістковий мозок, кістки, шкіра, шлунково-кишковий тракт уражуються у процесі прогресування захворювання.
Діагностика лімфогранульоматозу базується на результатах гістологічного дослідження патологічного субстрату. Для цього проводять біопсію збільшених лімфатичних вузлів, пухлинних утворів у грудній клітці, черевній дуплині. Необхідний матеріал може бути отриманий під час ендоскопічного обстеження. Патогномонічним для цього захворювання є виявлення гігантських клітин Березовського-Штерн-берга.
Результати аспіраційної біопсії (пункція) лімфатичних вузлів та інших тканин мають орієнтовний характер.
Лабораторне обстеження хворого дає змогу виявити ряд змін У крові, проте вони не мають вирішального значення для діагностики захворювання. Спостерігається нейтрофільний лейкоцитоз із помірним зсувом до паличко-ядерних форм, лімфоцитопенія, еозинофілія, нормохромна анемія. Високі цифри ШОЕ є частою лабораторною ознакою захворювання. У деяких хворих виявляють анемію, лейкопенію, тромбоцитопенію аутоімунного походження
Променева терапія за радикальною програмою зумовлює п'ятирічне виживання Т5...95 % хворих на лімфогранульоматоз І-II стадій.
Часто застосовують так звану консолідуючу (закріплюючу) променеву терапію у сумарних дозах 15...30 Гр на зони, в яких є залишкові вогнища патологічного процесу після застосування хіміотерапії.
Хіміотерапія є основним методом лікування хворих із III-IV стадіями лімфогранульоматозу. Існує цілий арсенал цитостатичних препаратів, які здатні спричинити часткову та повну ремісію. Найбільша кількість препаратів належить до групи алкілуючих агентів: ембіхін (мустарген, мехлоретамін), циклофосфан, дегранол, діпін, хлорамбуцил. Із препаратів рослинного походження широко застосовується вінкристин (онковін), відбластин (розевін), із антибіотиків - адріаміцин (доксорубіцин), блеоміцин (блеоміцетин). Високоефективними є прокарбазин (натулан), дакарбазин (ОТІС).
Загальна ефективність монохіміотерапії (часткова та повна регресія) у хворих на лімфогранульоматоз становить 30...70 %. Повну регресію процесу вдається отримати не більш ніж у 38 % хворих, а тривалість її обмежується декількома місяцями.
Для індукції ремісії найчастіше використовують схеми комбінованої інтермітуючої хіміотерапії. Методом вибору є схема МОПП або Іі модифікований варіант ЦОПП:
Циклофосфан 600 мг/м2 Вінкристин 1,4 мг/м2 Прокарбазин 100 мг/м-' Преднізолон 20 мг/м внутрішньовенно внутрішньовенно орально оральноу 1-й і 8-й дні. у 1-й і 8-й дні. з 1-го по 14-й день, з 1-го по 14-й день.
16 Класифікація геморагічних діатезів
1. Обумовлений порушенням тромбоцитопоезу (томбоцитопатії):
а) хв. Верльгофа (ідіопатична, імунна);
б) симптоматичні тромбоцитопенії (інфекційно-токсичні, медикаментозні, радіаційні, іперспленічні, при лейкозах. аплазії при карциноматоз кісткового мозку).
в) тромбастенія Гланцмана;
г) геморагічна тромбоцитемія;
д) тромбогемолітична і тромбоцитопенічна пурпура (хв. Мошкович).
2. Обумовлений порушенням згортальності крові (коагулопатії):
а) гемофілія А, В, С;
б) гіпопроакцелеринемія, гіпопроконвертинемія (порушеня тромбіноутворення);
в) гіпопротромбінемія при механічній жовтяниці, ураженні печінки; дикумаринова;
г) гіпо-, афібриногенемія (вроджена, набута);
д) фібринолітична пурпура;
3. Обумовлений ураженням судиної системи (вазопатії):
а) геморагічний васкуліт (хв. Шейнлейн-Геноха);
б) геморагічна пурпура (інфекційна, токсична, нейровегетативна. трофічна);
в) дизоваріальна пурпура (геморагічна метропатія);
г) С-авітаміноз (скорбут);
д) геморагічні телеангіектазії (хв. Рандю-Ослера, спадковий ангіоматоз);
е) ангіогемофілія (хв. Віллебранда).
17 Гемофілія, клініка, критерії діагностики, ускладнення, лікування
1) Кровоточивість і кровотечі з дитинства (тривала кровотеча з пупкової ранки, підшкірні, міжм’язеві, внутрішньосуглобові гематоми, кровотечі після травм, операцій, при зміні молочних зубів, шлунково-кишкові, ниркові, кровотечі).
2) Часті крововиливи в суглои викликають хронічні артрози з порушенням функції суглобів, пізніше розвивається вторинний ревматоїдний синдром Баркагана-Єгорова (хронічне симетричне запалення дрібних суглобі кистей і стоп з деформацією і появою ревматоїдного фактора).
Лабораторні дані:
1) ЗАК: ознаки анемії (після перенесених кровотеч);
2) Збільшення часу згортання крові
принципи лікування.
1. Замісна гемостатична терапія:
тип А (антигемофільна плазма 20 мг/кг, кріопреципітат 10-50 ОД/кг в/в, струминно 1раз, препарати фактору VIII -профілат, гемофіл, моноклейт, факторейт, кріобумен)кріофактор)
тип В (свіжозаморожена плазма, концентрат протромбінового комплексу, концентрати фактору IX- бебулін, гемофактор), тип С (струйні трансфузії плазми 5-10 мл/кг).
2. Неспецифічна терапія геморагічного с-му є-АКК 5% 150 мл, гемостатична губка, фітотерапія.
3. Лікування гемартрозів - а) тимчасова іммобілізація до 3- 5 днів; б)зігріваючий компрес. в) при великих гемартрозах - рання евакуація крові; г)рання замісна терапія; д)після аспірації в/суглоблового вмісту - вводять 40-60 мг внутрішньосуглобово глюкокортикоїди.
4. Пульс-терапія метилпреднізолоном.
5. Профілактика:кріопреципітат Іразв 10 днів в/в
Ускладнення - повязані з кровотечами
18 Тромбоцитопенічна пурпура, клініка, діагностика, лікування
1) початок гострий
2) гематомний тип кровоточивості;
3) тромбоцитопенія різної вираженості, гігантські Тр., лімфоцитоз, еозинофілія, постгеморагічна анемія
4) мієлограма - мегакаріоцити;
5) збільшення часу кровотечі, не змінений час згортання, ретракції згустка;
6)підвищеня Ig;
7) інколи є гемартрози;
8) позитивна манжеткова проба, проба "щипка".
принципи лікування: глюкокортикоїди, цитостатики, спленектомія, даназол, плазмофарез, трансфузія концентрату тромбоцитів, симптоматичне лікування геморагічного с-му
Лікування:
1) глюкокортикоїди - преднізолон 1 мг/кг маси тіла з натупним поступовим зменшенням дози;
2) спленектомія - при неповному і нестабільному ефекті лікування преднізолоном;
3) імунодепресанти (цитостатики) - азатіоприн (по 2-3 мг/кг/д) або циклофосфан (по 200-400мг/д) впродовж 3-5 міс.
4) плазмаферез;
5) зупинка кровотечі - гемостатична губка, тампонада амінокапроновою кислотою;
6) по життєвих показаннях - переливають відмиті таіндивідуально підібрані еритроцити, тромбоцити.
19 Геморагічний васкуліт, клініка, критерії діагностики, лікування
- множинний мікротромбоваскуліт, який уражує судини шкіри, внутрішніх органів. Це імунокомплексне захворювання, септичне запалення мікросудин із деструкцією стінок, тромбуванням та утворенням імунних комплексів і активованих компонентів системи комплемента.
Геморагічний васкуліт провокують різні чинники - вірусні та бактеріальні інфекції, щеплення, медикаментозна алергія, харчові продукти, паразитарні інвазії, холод. Загострення хвороби супроводжується кропив'янкою.
Клініка. Виділяють шкірний, або простий суглобовий, абдомінальний, нирковий і змішаний синдроми.
За перебігом - гострі (блискавичний варіант), хронічні та рецидивуючі форми.
Виділяють шкірно-некротичну форму з кропив'янкою, імунною тромбоцитопенією, гемолізом.
Шкірний синдром характеризується ураженням кінцівки, сідниці, рідше тулуба, Па-пульозно-геморагічна висипка мономорфна, у разі важкого перебігу хвороби ускладнюється некрозами, покривається кірочкою, надовго залишається пігментація. При натискуванні висипка не зникає.
Суглобовий синдром виникає разом із шкірним або через декілька днів після нього у вигляді болю у великих суглобах. Через декілька днів біль минає, але в разі появи нових ділянок висипки може виникнути знову. Нерідко суглобове ураження буває стійким, нагадує ревматоїдний поліартрит.
Абдомінальний синдром частіше спостерігається в дитячому віці, нерідко передує шкірним змінам. Основна ознака - сильний біль у животі, постійний чи переймоподібний, іноді інтенсивний. Хворі корчаться в ліжку, кричать. Біль зумовлений крововиливами в стінку кишки, геморагіями в субсерозний шар та брижу. Ці крововиливи можуть поєднуватися з геморагічним випотом у кишкову стінку і слизову оболонку, кровотечами з неї в ділянках некрозу, кривавим блюванням, меленою чи свіжою кров'ю в калі, несправжніми позивами, частими випорожненнями або їх затримкою.
Відзначається лихоманка. У разі масивних кровотеч розвивається колапс і гостра постгеморагічна анемія. Часто блювання призводить до великої втрати рідини та хлоридів. У крові - лейкоз, гіпертромбоцитоз, гіперкоагуляція.
У більшості хворих абдомінальний синдром нетривалий і минає самостійно протя-гом двох-трьох днів. Періоди сильного болю чергуються з безбольовими проміжками, які тривають 1-3 год.
Нирковий синдром розвивається за типом гострого чи хронічного гломерулонефриту з мікро- чи макрогематурією, протеїнурією (від 0,33 до ЗО % білка в сечі), циліндру-рією. Артеріальна гіпертензія спостерігається рідко, можливий нефротичний синдром.
Ураження нирок відбувається не одразу, а через 1-4 тиж після початку захворювання. Ознаки гломерулонефриту можуть зберігатися декілька тижнів чи місяців, але можливий затяжний чи хронічний перебіг. У частини хворих ураження нирок прогресують швидко, з переходом в уремію в перші 2 роки захворювання. Страждають клубочки, в яких спостерігаються інтра- та екстракапілярна клітинна проліферація, ураження клітин та фібрилярної речовини мезангіума, відкладення фібрину в капілярах, тромбоцитів та імуноглобулінових комплексів у клубочках. Найбільш грізний є підгострий нефрит (ек-стракапілярний) з високою гіпертензією. Але в більшості хворих гематурія і протеїнурія швидко минають.
Рідше виявляються судинні ураження легенів, які дають смертельну легеневу кровотечу, та церебральна хвороба з головним болем, менінгеальними симптомами (геморагії в оболонки мозку), епілеіггиформні напади.
Часто підвищується температура тіла до 38-39 °С, потім - субфебрильна, спостерігаються невеликий лейкоцитоз, збільшена ШОЕ, підвищення вмісту а2- та у-глобулінів у сироватці крові, гіперфібриногенемія. Унаслідок крововтрати відбувається розвиток анемії та ретикулоцитозу.
Діагностика. Важливе значення для оцінки тяжкості та варіанту процесу мають:
кількісне визначення вмісту фактора Віллебранда в плазмі. Його рівень збільшується в 1,5-3 рази, підвищення відповідає важкості та поширеності ураження мікросудин, адже ендотелій судин - єдине місце синтезу фактора Вілебранда;
визначення вмісту циркулюючих імунних комплексів у плазмі крові. Рівень його збільшується, але немає відповідності між підвищенням та важкістю хвороби;
гіперфібриногенемія - підвищення вмісту в плазмі а2 та у-глобулінів, кислого глікопротеїну. Ці білки зв'язують гепарин, тому гепаринотерапія менш ефективна;
визначення в сироватці кріоглобулінів.
Лікування. Госпіталізація, ліжковий режим не менше 3 тиж. Рекомендується не пе-реохолоджуватись, запобігати сенсибілізації хворих харчовими продуктами та лікарськими препаратами. Із раціону виключити какао, каву, шоколад, цитрусові, свіжі ягоди (суниці, полуниці). Не призначають антибіотики, сульфаніламіди, вітаміни, які здатні підтримувати геморагічний васкуліт чи провокувати його загострення. Малоалергізуючі антибіотики (цепорин, ріфампіцин) призначати при супутніх гострих інфекційних захворюваннях. Суглобовий синдром, підвищення температури тіла, лейкоцитоз, збільшення ШОЕ не є показаннями до призначення антибіотиків, оскільки вони зумовлені асептичним запаленням. Антигістамінні препарати (димедрол, супрастин, тавегіл) майже ,не застосовуються. Не виправдане призначення препаратів кальцію, аскорбінової кислоти та рутину.
Застосовують глюкокортикоїди під прикриттям антикоагулянтів. У разі важкого перебігу, гіперфібриногенемії, високого вмісту а2-глобулінів у сироватці крові, ШОЕ більше ніж 40 мм/год призначають преднізолон на 3-5 днів у середніх дозах. Обов'язково призначають гепарин, оскільки преднізолон може посилити згортання крові в уражених судинах і блокаду мікроциркуляції.
Як базисний метод лікування широко застосовується гепаринотерапія геморагічного васкуліту. Ефективність цього лікування висока, але позитивний результат спостерігається лише в разі правильного індивідуального підбору доз, забезпечення рівномірності його дії протягом доби, лабораторного контролю за гіпокоагуляційним ефектом.
Гепаринотерапію за методикою, розробленою Баркаганом, проводять під контролем автокоагуляційного тесту, етанолової та протамінсульфатної проб. Гепарин призначають у початковій дозі 300-400 ОД/кг на добу, через 6 год під шкіру живота або крапельне у вену. Але внутрішньовенне уведення гепарину через 4 год не забезпечить потрібної гіпо-коагуляції, оскільки вже через 2,5-3 год він у крові не реєструється. Тому доцільніше уводити гепарин під шкіру. Часто така доза гепарину може виявитися недостатньою, що потребує її збільшення до 100 ОД/кг на добу. В окремих випадках необхідний гіпокоа-гуляційний і терапевтичний ефект (зниження показників автокоагуляційного тесту та активованого парціального тромбопластинового часу удвічі) досягається лише в разі підвищення добової дози до 800 ОД/кг, тобто 40 000 ОД/добу для хворого з масою тіла 50 кг. Неефективність такої дози зумовлена високим вмістом у плазмі білків гострої фази, які зв'язують гепарин (концентрація в плазмі фібриногену та наявність кріоглобулінів у сироватці крові), або дефіцитом антитромбіну III, прекалікреїну та високомолекулярно-го кініногену. У цьому разі додатково призначають струйні переливання свіжозамороже-ної плазми по 300-400 мл протягом трьох-чотирьох днів, застосовують гепаринотера-пію разом із внутрішньовенним уведенням нікотинової кислоти в максимально ІІерено-симих дозах. Нікотинова кислота сприяє деблокуванню мікроциркуляції шляхом активації фібринолізу.
При вираженому запальному компоненті, високому рівні в крові фібриногену, сх2-глобулінів та різко підвищеній ШОЕ можна проводити короткочасні п'ятиденні курси преднізолонотсраиії по 0,5-0,7 мг/кг на добу з перервою 5 днів.
Призначають такі нестероїдш протизапальні препарати як вольтарен та індомстацин, у звичайних дозах. Вони знімають артралгічний синдром, знижують агрегацію тромбоцитів, сприятливо діють на перебіг васкуліту. Але базисною терапією все-таки залишається лікування гепарином. До препаратів, які поліпшують мікроциркуляцію, належать трен-тал і фентоламін.
Погано піддаються лікуванню форми з високим вмістом у сироватці крові кріоглобулінів (синдром Рейно, холодова кропив'янка, набряк Квінке). За таких форм показаний плазмаферез у поєднанні з гепаринотерапією, трансфузіями свіжозамороженої плазми, нікотинової кислоти. Повторюють курси плазмаферезу через кожні 8-12 міс, інколи 4-5 разів. У стійких випадках корисна комбінована терапія гепарином та імунодепре-сантами (азатіоприн).
У разі правильного лікування найшвидше зникає абдомінальний синдром, інтенсивність якого зменшується вже через декілька годин після початку внутрішньовенної інфузії гепарину. Дуже стійкі прості шкірно-суглобові форми васкуліту. Місцеве на ділянках найбільших висипань застосовують аплікації 50 % розчину димексиду з гепарином чи вольтареном, електрофорез із цими препаратами.
Періодична поява невеликої кількості висипань на гомілках та стопах без симптоматики не підлягає терапії. Лікування проводять локальними аплікаціями. Ці висипання через деякий час зникають самостійно.
При геморагічному васкуліті не варто призначати вікасол, антигістамінні препарати, інгібітори фібринолізу (є-амінокапронова кислота), вітамінні препарати, крім нікотинової кислоти.
Спостерігаються загострення та рецидиви геморагічного васкуліту, пов'язані з психоемоційними реакціями, стресовими ситуаціями. Тому хворому необхідно забезпечити спокій, призначити седативні засоби і транквілізатори, які підвищують ефективність комплексної терапії
20 Диф. д-ка різних форм геморагічних діатезів
Причини геморагічного синдрому:
1. Обумовлений порушенням тромбоцитопоезу (томбоцитопатії):
а) хв. Верльгофа (ідіопатична, імунна);
б) симптоматичні тромбоцитопенії (інфекційно-токсичні, медикаментозні, радіаційні, іперспленічні, при лейкозах. аплазії при карциноматоз кісткового мозку).
в) тромбастенія Гланцмана;
г) геморагічна тромбоцитемія;
д) тромбогемолітична і тромбоцитопенічна пурпура (хв. Мошкович).
2. Обумовлений порушенням згортальності крові (коагулопатії):
а) гемофілія А, В, С;
б) гіпопроакцелеринемія, гіпопроконвертинемія (порушеня тромбіноутворення);
в) гіпопротромбінемія при механічній жовтяниці, ураженні печінки; дикумаринова;
г) гіпо-, афібриногенемія (вроджена, набута);
д) фібринолітична пурпура;
3. Обумовлений ураженням судиної системи (вазопатії):
а) геморагічний васкуліт (хв. Шейнлейн-Геноха);
б) геморагічна пурпура (інфекційна, токсична, нейровегетативна. трофічна);
в) дизоваріальна пурпура (геморагічна метропатія);
г) С-авітаміноз (скорбут);
д) геморагічні телеангіектазії (хв. Рандю-Ослера, спадковий ангіоматоз);
е) ангіогемофілія (хв. Віллебранда). |
Ортопедическая диагностика (руководство-справочник) ,Маркс В.О.
Модификация программы Elex для хирургов
Історія хвороби. Гостра кишкова інфекція. сальмонельоз
Экзаменационные вопросы и задачи по неврологии